Mikä on hemokromatoosi ja miten tunnistaa oireet

Hemokromatoosi on sairaus, joka aiheuttaa kehossa ylimääräistä rautaa, joka voi kerääntyä useisiin kehon elimiin, ja komplikaatioiden, kuten maksakirroosin, diabeteksen, ihon tummenemisen, sydämen vajaatoiminnan, nivelkipujen tai toimintahäiriöiden, ilmenemistä. seksuaaliset rauhaset, esimerkiksi.

Tämä sairaus voi johtua kahdella tavalla:

• Perinnöllinen hemokromatoosi: on taudin pääasiallinen syy, joka tapahtuu ruuansulatuskanavan raudan imeytymisestä vastuussa olevien geenien mutaatioiden vuoksi, joita absorboidaan nyt suurina määrinä;
• Toissijainen tai hankittu hemokromatoosi: rauta on kertynyt muista tilanteista johtuen, pääasiassa ihmisillä, joilla on sairauksia, joita kutsutaan hemoglobinopatiaksi, jolloin punasolujen tuhoaminen vapauttaa suuria määriä rautaa verenkiertoon. Muita syitä ovat esimerkiksi toistuvat verensiirrot, krooninen maksakirroosi tai anemialääkkeiden väärä käyttö.

Hemokromatoosin hoito on osoittanut hematologi flebotomioilla, jotka otetaan säännöllisesti verestä siten, että talletettu rauta siirtyy kehon tuottamiin uusiin punasoluihin. Toinen vaihtoehto on raudan kelatoivien lääkkeiden, kuten desferroksamiinin, käyttö, joka auttaa sen poistamisessa.

Merkit ja oireet

Liiallinen rauta veressä saa sen erittymään kehon eri elimiin, kuten maksaan, sydämeen, haimaan, ihoon, niveliin, kiveksiin, munasarjoihin, kilpirauhasen ja aivolisäkkeeseen..

Tärkeimpiä mahdollisia oireita ovat esimerkiksi:

• väsymys;
• heikkous;
• Maksakirroosi;
• diabetes;
• Sydämen vajaatoiminta ja rytmihäiriöt;
• Nivelkipu;
• hedelmättömyys;
• Kuukautisten puuttuminen;
• Seksuaalinen impotenssi;
• hypotyreoosi.

Lisäksi raudan kertyminen ja maksan fibroosi lisäävät mahdollisuuksia kehittyä maksasyöpään. Lue lisää oireista, jotka ilmaisevat ylimääräistä rautaa.

Kuinka vahvistaa

Tärkeimmät diagnoosiin osoitetut testit ovat:

• Raudanopeuden annokset, ferritiini, veren transferriinin kyllästys. Tietää mitä ferritiini on ja kuinka arvioida tätä testiä;
• Geneettinen testaus, joka voi osoittaa muutoksia taudin aiheuttavissa geeneissä;
• Maksan biopsia, varsinkin kun tautia tai raudan kerääntymistä maksaan ei ole vielä voitu vahvistaa;
• Flebotomy-vastetesti, tehdään veren poistamisella ja raudan pitoisuuden seurannalla, mikä on tarkoitettu pääasiassa ihmisille, joille ei voida tehdä maksan biopsiaa tai joiden diagnoosista on edelleen epäilyksiä;

Hematologi voi myös pyytää maksaentsyymien mittauksia, tutkia raudan toimintaa tai saostumista elimissä, joihin voi vaikuttaa, sekä sulkea pois muut sairaudet, jotka voivat aiheuttaa samanlaisia ​​oireita..

Hemokromatoosia tulisi tutkia ihmisillä, joilla on viitteellisiä oireita, kun esiintyy selittämätöntä maksasairautta, diabetesta, sydänsairauksia, seksuaalista toimintahäiriötä tai nivelsairautta, ja myös ihmisillä, joilla on ensimmäisen asteen sukulaisia ​​tämän taudin suhteen tai joilla on muutoksia verikokeet rautaa.

Kuinka hoito tehdään

Perinnöllisellä hemokromatoosilla ei ole paranemista, mutta hoito voidaan tehdä keinona vähentää veren rautavarastoja ja estää kerrostumia elimissä.

Pääasiallinen hoitomuoto on flebotomiat, joita kutsutaan myös verenvuotoiksi ja joissa osa verestä poistetaan jaksoissa siten, että ylimääräisestä raudasta tulee osa kehon tuottamia uusia punasoluja..

Tällä hoidolla on aggressiivisempi alkuistunto, mutta tarvitaan ylläpitoannoksia, joissa otetaan noin 350 - 450 ml verta 1 - 2 kertaa viikossa. Sitten istunnot voidaan jakaa etäisyyskokeen tuloksen perusteella, jonka hematologi on ilmoittanut.

Toinen hoitomenetelmä on raudan kelaattoreiden tai "puhdistajien", kuten desferroksamiinin, käyttö. Hoito on tarkoitettu ihmisille, jotka eivät voi sietää flebotomia, etenkin niillä, joilla on vaikea anemia, sydämen vajaatoiminta tai pitkälle edennyt maksakirroosi. Lisätietoja hoitosuuntaviivoista ylimääräisen veren raudan suhteen.

Hemokromatoosin ruokavalio

Koko hoidon ajan on myös osoitettu vähentävän ylimääräisen raudan kulutusta ruoan kautta. Jotkut ruokavalion vinkit ovat:

• Vältä lihan syömistä suurina määrinä, suosimalla valkoista lihaa;
• Syö kalaa vähintään kahdesti viikossa;
• Vältä rautapitoisten vihannesten, kuten pinaatin, punajuurien tai vihreiden papujen, syömistä useammin kuin kerran viikossa;
• Syötä ruskeaa leipää valkoisen tai raudalla rikastetun leivän sijasta;
• Syö juustoa, maitoa tai jogurttia päivittäin, koska kalsium vähentää raudan imeytymistä;
• Vältä kuivattujen hedelmien, kuten rusinoiden, syömistä suurina määrinä, koska se sisältää runsaasti rautaa.

Lisäksi potilaan tulee välttää alkoholijuomia maksan vaurioiden välttämiseksi eikä vitamiinilisäaineiden kuluttamiseksi raudan ja C-vitamiinin kanssa, koska tämä lisää raudan imeytymistä. Lisätietoja ruoista, joita sinun tulisi välttää rautapitoisissa ruuissa.