Mikä on Berdonin oireyhtymä, oireet ja hoito
Berdonin oireyhtymä on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa pääasiassa tyttöihin ja aiheuttaa ongelmia suolistossa, virtsarakossa ja mahassa. Yleensä ihmiset, joilla on tämä tauti, eivät pisiä tai kaata ja heidät on ruokittava putken avulla.
Tämä oireyhtymä voi johtua geneettisistä tai hormonaalisista ongelmista ja oireet ilmenevät pian syntymän jälkeen, mikä voi olla virtsarakon muodon ja toiminnan muutokset, jotka ovat yleensä erittäin suuria, vähentyneet tai puuttuvat suoliston liikkeet, mikä johtaa vatsa, paksusuolen koon pienentymisen ja ohutsuolen turvotuksen lisäksi.
Berdonin oireyhtymällä ei ole parannuskeinoa, mutta on joitain kirurgisia toimenpiteitä, joiden tarkoituksena on puhdistaa maha ja suolet, mikä voi parantaa sairauden oireita. Lisäksi vaihtoehto oireyhtymän elinajanodotteen ja laadun parantamiseksi on monisoluinen elinsiirto eli koko maha-suolikanavan elinsiirto.
Tärkeimmät oireet
Berdonin oireyhtymän oireet ilmestyvät pian syntymän jälkeen, joista tärkeimmät ovat:
- ummetus;
- Virtsanpidätys;
- Laajennettu rako;
- Vatsan turvotus;
- Vatsan lihakset kihavat;
- oksentelu;
- Turvonnut munuainen;
- Suolen tukkeuma.
Berdonin oireyhtymä diagnosoidaan arvioimalla oireet, jotka lapsella on syntymisen jälkeen, ja kuvantamiskokeet, kuten ultraääni. Tauti voidaan tunnistaa myös raskauden aikana tekemällä morfologinen ultraääni raskauden 20. viikon jälkeen. Ymmärrä, mikä on morfologinen ultraääni.
Kuinka hoito tehdään
Berdonin oireyhtymän hoito ei kykene edistämään taudin paranemista, mutta auttaa minimoimaan potilaiden oireita ja parantamaan heidän elämänlaatuaan..
Vatsan tai suolen leikkausta suositellaan näiden elinten estämiseksi ja niiden toiminnan parantamiseksi. Suurinta osaa potilaista on ruokittava putken kautta ruuansulatusjärjestelmän ongelman vuoksi. Katso, kuinka putken syöttö tapahtuu.
Yleinen on myös virtsarakon leikkaus, joka luo yhteyden vatsan alueen ihoon, mikä mahdollistaa virtsan vuotamisen.
Näillä toimenpiteillä ei kuitenkaan ole juurikaan vaikutusta potilaaseen, mikä johtaa usein kuolemaan aliravitsemuksesta, useiden elinten vajaatoiminnasta ja kehon yleistyneestä infektiosta, sepsiksestä. Tästä syystä useiden lääkkeiden siirrosta on tullut paras hoitomuoto, ja se koostuu viiden leikkauksen suorittamisesta kerralla: maha-, pohjukaissuoli-, suolisto-, haiman ja maksansiirto..
