Evansin oireyhtymä - oireet ja hoito

Evansin oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä anti-fosfolipidioireyhtymä, on harvinainen autoimmuunisairaus, jossa elimistö tuottaa vasta-aineita, jotka tuhoavat verta.

Jotkut tämän sairauden potilaat ovat saattaneet tuhota vain valkosolut tai vain punasolut, mutta koko veren rakenne voi vaurioitua, kun kyse on Evansin oireyhtymästä..

Mitä nopeammin tämän oireyhtymän oikea diagnoosi tehdään, sitä helpompaa oireet hallitaan ja siten potilaalla on parempi elämänlaatu.. 

Mikä aiheuttaa

Tätä oireyhtymää edistävää tekijää ei vielä tunneta, ja tämän harvinaisen sairauden oireet ja kehitys ovat hyvin erilaisia ​​tapauskohtaisesti riippuen siitä veren osasta, jota vasta-aineet hyökkäävät..

Merkit ja oireet

Kun punasolut vaurioituvat, mikä alentaa veren tasoa, potilaalla kehittyy tyypillisiä anemiaoireita. Jos verihiutaleet on tarkoitus tuhota, potilas on alttiimpi mustelmien muodostumiselle ja verenvuodolle, mikä voi aiheuttavat kohtalokkaita aivoverenvuotoja ja kun veren valkoinen osa on kärsinyt, potilas on alttiimpi infektioille, joihin liittyy suurempia paranemisen vaikeuksia.

Evans-oireyhtymällä kärsivillä potilailla on tavallista olla muita autoimmuunisairauksia, kuten lupus tai nivelreuma, esimerkiksi.

Taudin kehitys on odottamatonta, ja monissa tapauksissa verisolujen voimakkaasta tuhoutumisesta seuraa pitkiä remissiojaksoja, kun taas jotkut vakavammat tapaukset kehittyvät jatkuvasti ilman parannusjaksoja..

Kuinka hoito tehdään 

Hoito pyrkii lopettamaan verta tuhoavien vasta-aineiden tuotannon. Hoito ei paranna sairautta, mutta auttaa vähentämään sen oireita, kuten anemiaa tai tromboosia..

Steroidien käyttöä suositellaan, koska ne tukahduttavat immuunijärjestelmää ja vähentävät vasta-aineiden tuotantoa, keskeyttäen tai vähentämällä verisolujen tuhoutumisastetta..

Toinen vaihtoehto on immunoglobuliinien injektio kehon tuottamien ylimääräisten vasta-aineiden tuhoamiseksi tai jopa kemoterapia, joka vakauttaa potilaan.
Vakavimmissa tapauksissa pernan poisto on eräs hoitomuoto, samoin kuin verensiirto.