Mikä on Polycythemia Vera, diagnoosi, oireet ja hoito

Monisoluisuus Vera on verisolujen myeloproliferatiivinen sairaus, jolle on ominaista punasolujen, valkosolujen ja verihiutaleiden hallitsematon lisääntyminen.

Näiden solujen, etenkin punasolujen, lisääntyminen tekee veristä paksumpaa, mikä voi johtaa muihin komplikaatioihin, kuten suurentuneeseen pernaan ja lisääntyneisiin verihyytymiin, mikä lisää tromboosin, sydänkohtauksen tai aivohalvauksen riskiä tai jopa aiheuttaa muita sairaudet, kuten akuutti myeloidleukemia tai myelofibroosi.

Hoito koostuu flebotomyksi kutsutun toimenpiteen suorittamisesta ja lääkkeiden antamisesta, jotka auttavat säätelemään veren solujen määrää.

Mitkä ovat merkit ja oireet?

Punasolujen suuri määrä aiheuttaa hemoglobiinin ja veren viskositeetin nousun, mikä voi aiheuttaa neurologisia oireita, kuten huimaus, päänsärky, kohonnut verenpaine, visuaaliset muutokset ja ohimenevät iskeemiset onnettomuudet.

Lisäksi ihmisillä, joilla on tämä tauti, kokee usein yleistynyt kutina, etenkin kuuman suihkun jälkeen, heikkous, painonpudotus, väsymys, näön hämärtyminen, liiallinen hikoilu, nivelten turvotus, hengenahdistus ja tunnottomuus, pistely, kirvely tai heikkous. jäsentä.

Kuinka diagnoosi tehdään

Taudin diagnoosin määrittämiseksi on tehtävä verikokeet, jotka osoittavat moniytysemia Veraa sairastavilla ihmisille punasolujen määrän lisääntymistä ja joissakin tapauksissa valkosolujen ja verihiutaleiden määrän nousua, korkeita hemoglobiinitasoja ja matalaa erytropoietiinitasoa..

Lisäksi luuytimen aspiraatio tai biopsia voidaan suorittaa myös näytteen saamiseksi analysoitavaksi myöhemmin.

Monisoluisen veran komplikaatiot

Joissakin tapauksissa Polycythemia Vera -potilailla ei esiinny oireita, mutta jotkut tapaukset voivat aiheuttaa vakavia ongelmia:

1. Veritulppien muodostuminen

Veren paksuuden lisääntyminen ja siitä seuraava virtauksen väheneminen ja verihiutaleiden määrän muutos voivat aiheuttaa verihyytymien muodostumisen, mikä voi johtaa sydänkohtaukseen, aivohalvaukseen, keuhkoemboliaan tai tromboosiin. Lisätietoja sydän- ja verisuonisairauksista.

2. Splenomegalia

Perna auttaa kehoa torjumaan infektioita ja auttaa vaurioituneiden verisolujen poistamisessa. Punaisten verisolujen tai jopa muiden verisolujen määrän lisääntyminen saa pernan ponnistelemaan normaalia kovemmin, mikä johtaa koon lisääntymiseen. Katso lisää splenomegaliasta.

3. Muiden sairauksien esiintyminen

Vaikka Polycythemia Vera voi olla harvinainen, se voi aiheuttaa muita vakavia sairauksia, kuten myelofibroosin, myelodysplastisen oireyhtymän tai akuutin leukemian. Joissakin tapauksissa luuytimessä voi myös kehittyä etenevä fibroosi ja hypocellularity.

Kuinka estää komplikaatioita

Komplikaatioiden ehkäisemiseksi on tärkeää, että hoidon oikean noudattamisen lisäksi terveellisempiä elämäntapoja harjoitetaan säännöllisesti liikuntaa, mikä parantaa verenkiertoa ja vähentää verihyytymien riskiä. Tupakointia tulisi myös välttää, koska se lisää sydänkohtauksen ja aivohalvauksen riskiä.

Lisäksi ihoa tulee hoitaa hyvin kutinan vähentämiseksi, ottaa kylpy lämpimällä vedellä, käyttää mietoa suihkugeeliä ja allergiaa aiheuttavaa voidetta ja välttää korkeita lämpötiloja, jotka voivat huonontaa verenkiertoa. Tätä varten on vältettävä auringonottoa kuumina päiväaikoina ja suojattava vartalo altistumiselta erittäin kylmälle säälle..

Mahdolliset syyt

Monisoluinen Vera esiintyy, kun JAK2-geeni on mutatoitunut, mikä aiheuttaa ongelmia verisolujen tuotannossa. Tämä on harvinainen sairaus, jota esiintyy noin 2: lla jokaisesta 100 000: sta ihmistä, yleensä yli 60-vuotiaita.

Yleensä terve organismi säätelee kunkin kolmen verisolutyypin: punaisten, valkosolujen ja verihiutaleiden tuotannon määrää, mutta Polycythemia Verassa yhden tai useamman verisolutyypin tuotanto on liioiteltua..

Kuinka hoito tehdään

Polycythemia vera on krooninen sairaus, jota ei voida parantaa, ja hoidon tarkoitus on vähentää ylimääräisten verisolujen määrää, ja joissakin tapauksissa se voi vähentää komplikaatioiden riskiä:

Terapeuttinen flebotomia: Tämä tekniikka koostuu veren tyhjentämisestä suoneista, mikä on yleensä ensimmäinen hoitomuoto tämän taudin potilaille. Tämä toimenpide vähentää punasolujen määrää ja vähentää samalla veren määrää.

aspiriini: Lääkäri voi määrätä aspiriinia pieninä annoksina, välillä 100–150 mg, verihyytymien riskin vähentämiseksi.

Lääkkeet verisolujen vähentämiseksi: Jos flebotomia ei riitä hoidon tehokkuuteen, voi olla tarpeen ottaa lääkkeitä, kuten:

• Hydroksiurea, joka voi vähentää verisolujen tuotantoa luuytimessä;
• Alfa-interferoni, joka stimuloi immuunijärjestelmää torjumaan verisolujen ylituotantoa, ihmisille, jotka eivät reagoi hyvin hydroksiureaan;
• Ruksolitinibi, joka auttaa immuunijärjestelmää tuhoamaan kasvainsolut ja voi parantaa oireita;
• Kutinaa vähentävät lääkkeet, kuten antihistamiinit.

Jos kutina tulee erittäin vaikeaksi, saatat joutua käyttämään ultraviolettivaloterapiaa tai käyttämään lääkkeitä, kuten paroksetiini tai fluoksetiini.