Westin oireyhtymä - mikä se on, hoito ja parannuskeino

Länsi-oireyhtymä on harvinainen sairaus, jolle on tunnusomaista usein epilepsiakohtaukset, joka on yleisempää poikien keskuudessa ja alkaa ilmaantua vauvan ensimmäisen elämän vuoden aikana. Ensimmäiset kriisit tapahtuvat yleensä 3–5 kuukauden aikana, vaikka diagnoosi voidaan tehdä 12 kuukauteen saakka. 

Tätä oireyhtymää on 3 tyyppiä, oireenmukaista, idiopaattista ja kryptogeenistä, ja oireellisessa vauvalla on sellainen syy kuin vauva, joka on ollut hengittämättä syntymässään pitkään; kryptogeeninen on silloin, kun se johtuu jostakin muusta aivosairaudesta tai epänormaalisuudesta, ja idiopaattinen on, kun syytä ei voida löytää ja vauvalla voi olla normaali motorinen kehitys, kuten istua ja indeksoida,.

Tärkeimmät ominaisuudet 

Tämän oireyhtymän silmiinpistäviä piirteitä ovat viivästynyt psykomotorinen kehitys, päivittäiset epilepsiakohtaukset (joskus yli 100), lisäksi kokeiden, kuten elektroenkefalogrammin, avulla, jotka vahvistavat epäilyn. Noin 90 prosentilla tämän oireyhtymän lapsista on yleensä henkinen vajaatoiminta, autismi ja suun muutokset ovat hyvin yleisiä. Bruksismi, suun hengitys, hampaiden epätarkkuudet ja ientulehdus ovat yleisimmät muutokset näissä lapsissa.

Yleisin tapaus on, että tämän oireyhtymän haltijaan vaikuttavat myös muut aivojen häiriöt, jotka voivat estää hoitoa, koska niiden kehitys on huonompi ja vaikeasti hallittavissa. On kuitenkin vauvoja, jos he paranevat kokonaan.

Länsioireyhtymän syyt

Tämän taudin syitä, jotka voivat johtua useista tekijöistä, ei tiedetä varmasti, mutta yleisimpiä ovat syntymän yhteydessä ilmenevät ongelmat, kuten aivohapettumisen puute synnytyksen yhteydessä tai pian sen jälkeen ja hypoglykemia..

Jotkut tilanteet, jotka näyttävät suosivat tätä oireyhtymää, ovat aivojen epämuodostumat, ennenaikaiset lapset, sepsis, Angelmanin oireyhtymä, aivohalvaus tai infektiot, kuten vihurirokko tai sytomegalovirus raskauden aikana, huumeiden käytön tai liiallisen alkoholin käytön lisäksi raskauden aikana. Toinen syy on geenin mutaatio Aristaless-liittyvä homeobox (ARX) X-kromosomissa.

West-oireyhtymä

West-oireyhtymähoito tulisi aloittaa mahdollisimman pian, koska epilepsiakohtausten aikana aivot voivat kärsiä peruuttamattomista vaurioista, mikä vaarantaa vakavasti vauvan terveyden ja kehityksen.

Adrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) kaltaisten lääkkeiden käyttö on vaihtoehtoinen hoito fysioterapian ja vesiterapian lisäksi. Lääkäri voi määrätä sellaisia ​​lääkkeitä kuten natriumvalproaatti, vigabatriini, pyridoksiini ja bentsodiatsepiinit.

Westin oireyhtymällä on parannuskeino?

Yksinkertaisimmissa tapauksissa, kun West-oireyhtymä ei liity muihin sairauksiin, kun se ei aiheuta oireita, toisin sanoen kun sen syytä ei tiedetä, sitä pidetään idiopaattisena West-oireyhtymänä ja kun lapsi saa aluksi hoidon, pian ensimmäisten kriisien ilmaantuessa tauti voidaan hallita parannusmahdollisuuksilla ilman fysioterapian tarvetta, ja lapsella voi olla normaali kehitys.

Kun vauvalla on muita liittyviä sairauksia ja kun hänen terveytensä on vakava, tautia ei voida parantaa, vaikka hoidot voivat tuoda enemmän mukavuutta. Paras henkilö, joka ilmaisee vauvan terveydentilan olevan neuropediatricter, joka arvioi kaikki kokeet ja pystyy ilmoittamaan sopivimmat lääkkeet sekä psykomotorisen stimulaation ja fysioterapiaistuntojen tarpeen..