Wiskott-Aldrich-oireyhtymä
Wiskott-Aldrichin oireyhtymä on geneettinen sairaus, joka vaarantaa T- ja B-lymfosyytteihin liittyvän immuunijärjestelmän ja verisolut, jotka auttavat hallitsemaan verenvuotoa, verihiutaleita.
Wiskott-Aldrich-oireyhtymän oireet
Wiskott-Aldrich-oireyhtymän oireet voivat olla:
Taipumus verenvuotoon:
- Verihiutaleiden vähentynyt määrä ja koko veressä;
- Ihon verenvuodot, joille on ominaista punaisinisillä pisteillä nastapään kokoisia, nimeltään “petechiae”, tai ne voivat olla suurempia ja muistuttamaan mustelmia;
- Veriset uloste (pääasiassa lapsuudessa), ikenet ja pitkittyneet nenäverenvuodot.
Kaiken tyyppisten mikro-organismien, kuten:
- Korvatulehduksen korvatulehdus, sinuiitti, keuhkokuume;
- Aivokalvontulehdus, Pneumocystis jirovecin aiheuttama keuhkokuume;
- Molluscum contagiosum -bakteerin aiheuttama virusinfektio.
ekseema:
- Usein esiintyvät ihoinfektiot;
- Tummat täplät iholla.
Autoimmuunisairaudet:
- vaskuliitti;
- Hemolyyttinen anemia;
- Idiopaattinen trombosytopeeninen purpu.
Lastenlääkäri voi määrittää tämän taudin diagnoosin oireiden kliinisen havainnon ja erityisten testien perusteella. Verihiutaleiden koon arviointi on yksi tapa diagnosoida tauti, koska vain harvoilla sairauksilla on tämä ominaisuus.
Hoito Wiskott-Aldrich-oireyhtymälle
Sopivin hoito Wiskott-Aldrich-oireyhtymälle on luuytimensiirto. Muita hoitomuotoja ovat pernan poisto, koska tämä elin tuhoaa pienen määrän verihiutaleita, joita tällä oireyhtymällä on, hemoglobiinin käyttö ja antibioottien käyttö.
Tämän oireyhtymän omaavien ihmisten elinajanodote on alhainen; kymmenen vuoden jälkeen selviytyneille kehittyy yleensä kasvaimia, kuten lymfooma ja leukemia.
