Hugles-Stovin-oireyhtymän oireet ja hoito

Hugles-stovinin oireyhtymä on erittäin harvinainen ja vakava sairaus, joka aiheuttaa useita keuhkovaltimoiden aneurysmejä ja useita syvän laskimotromboosin tapauksia elämän aikana. Ensimmäisen taudinkuvauksen jälkeen maailmanlaajuisesti vuoteen 2013 mennessä on diagnosoitu alle 40 ihmistä.

Tauti voi esiintyä 3 eri vaiheessa, joissa ensimmäisessä esiintyy yleensä tromboflebiitti, toisessa vaiheessa keuhkojen aneurysmia ja kolmannelle ja viimeiselle vaiheelle on tunnusomaista aneurismin murtuminen, joka voi aiheuttaa verisen yskän ja kuoleman.. 

Tämän taudin diagnosointiin ja hoitoon parhaiten soveltuva lääkäri on reumatologi, ja vaikka sen syytä ei vielä ole täysin tiedossa, uskotaan, että se voi liittyä systeemiseen vaskuliittiin.

oireet

Hugles-stovinin oireita ovat:

• Veren yskä;
• Hengitysvaikeudet;
• Hengenahdistus; 
• päänsärky;
• Korkea, jatkuva kuume;
• Noin 10 painoprosentin menetys ilman näkyvää syytä;
• Papilledema, joka on optisen papillan dilaatio, joka edustaa aivojen paineen nousua;
• Turvotusta ja voimakasta kipua vasikalla;
• Kaksoisnäkö ja
• kohtaukset.

Yleensä Hugles-stovin-oireyhtymällä yksilöllä on oireita monien vuosien ajan, ja oireyhtymä voidaan jopa sekoittaa Behçetin tautiin, ja jotkut tutkijat uskovat, että tämä oireyhtymä on itse asiassa epätäydellinen versio Behçetin taudista..

Tämä sairaus diagnosoidaan harvoin lapsuudessa, ja se voidaan diagnosoida murrosikäisessä tai aikuisina sen jälkeen, kun edellä mainitut oireet on esitetty ja testit, kuten verikokeet, rintakehän röntgenkuvat, MRI tai pään ja rinnan tietokoneen tomografia, doppler-ultraääni veren ja sydämen kiertämisen tarkistamiseksi. Diagnostista kriteeriä ei ole, ja lääkärin tulisi epäillä tätä oireyhtymää sen samankaltaisuuden vuoksi Bechçetin taudissa, mutta ilman kaikkia sen ominaisuuksia.

Ihmisten ikä vaihtelee 12-48 vuoden välillä.

hoito

Hugles-Stovin-oireyhtymän hoito ei ole kovin tarkka, mutta lääkäri voi suositella kortikosteroidien, kuten hydrokortisonin tai prednisonin, antikoagulanttien, kuten enoksapariinin, pulssiterapian ja immunosuppressanttien, kuten Infliksimabin tai Adalimumabin, käyttöä, jotka voivat vähentää aneurysmien riskiä ja seurauksia. ja tromboosi, mikä parantaa elämänlaatua ja vähentää kuoleman riskiä.

komplikaatioita

Hugles-Stovin-oireyhtymää voi olla vaikea hoitaa, ja sillä on korkea kuolleisuus, koska sairauden syytä ei tiedetä, ja siksi hoidot eivät ehkä riitä ylläpitämään sairastuneen henkilön terveyttä. Koska maailmanlaajuisesti diagnosoidaan vähän tapauksia, lääkärit eivät yleensä tunne tätä tautia, mikä voi tehdä diagnoosista ja hoidosta vaikeamman..

Lisäksi antikoagulantteja tulee käyttää erittäin huolellisesti, koska joissakin tapauksissa ne voivat lisätä verenvuodoriskiä aneurysman repeämisen jälkeen ja verenvuodot voivat olla niin suuret, että se estää elämän ylläpitämisen..