Mikä on Xeroderma Pigmentosa ja miten sitä hoidetaan

Xeroderma Pigmentoso on harvinainen ja perinnöllinen geneettinen sairaus, jolle on tunnusomaista ihon yliherkkyys auringon UV-säteilylle, mikä johtaa ihon kuivumiseen ja lukuisten pisamien ja valkoisten pisteiden läsnäoloon kehossa, etenkin alueilla, joilla on eniten aurinkoa, mukaan lukien huulet..

Tällä geneettisellä sairaudella ei ole lopullista paranemista, mutta hoito voi estää komplikaatioiden puhkeamisen, ja sitä on noudatettava koko elämän ajan.. 

Ihon suuren herkkyyden vuoksi ihmisillä, joilla on diagnosoitu Xeroderma Pigmentosa, on suurempi mahdollisuus kehittää pahanlaatuisia leesioita tai ihosyöpää, ja on tärkeää käyttää aurinkovoidetta päivittäin yli 50 SPF ja sopivia vaatteita..

Tauti ilmenee yleensä lapsuudessa, ja sen voi havaita lisäämällä lapsen taipumusta saada vakavia palovammoja muutaman minuutin auringonoton jälkeen, sen lisäksi, että pisamia esiintyy edessä, käsissä ja huulissa ennen 2 vuoden ikää..

Tärkeimmät oireet

Xeroderma Pigmentoson esiintyminen liittyy mutaatioon geeneissä, jotka vastaavat DNA: n korjaamisesta ultraviolettiselle säteilylle altistumisen jälkeen. DNA: n korjausprosessissa tapahtuneen muutoksen vuoksi henkilöllä voi olla Xeroderma Pigmentoso -oireita, joiden vakavuus voi vaihdella riippuvaisen geenin ja mutaation tyypin mukaan. Tärkeimmät oireet ovat:

• Monet pisamot kasvoissa ja koko kehossa muuttuvat vielä tummemmiksi, kun ne altistuvat auringolle;
• Vakava palovamma muutaman minuutin auringonoton jälkeen;
• Rakkuloita esiintyy auringon altistuneella iholla;
• Tummat tai vaaleat täplät iholla;
• Kuorien muodostuminen iholle;
• Kuiva iho ja vaa'at;
• Yliherkkyys silmissä.

Oireet ilmenevät yleensä lapsuudessa 10 vuoden ikään saakka, mutta siitä iästä lähtien henkilö voi kuitenkin alkaa osoittaa ihosyöpään liittyviä oireita. Opi tunnistamaan ihosyövän oireet.

Ihmisten, joilla on näitä oireita, olisi otettava yhteys dermatologiin diagnoosin ja analyysin tekemiseksi ihovaurioista ja aloitettava asianmukainen hoito. 

Kuinka hoito tehdään

Xeroderma Pigmentoso -hoito on suoritettava henkilön aiheuttaman vamman tyypin mukaan.

Pahanlaatuiset leesiot

Ennen pahanlaatuisia leesioita voidaan suositella paikallista hoitoa, suun kautta tapahtuvaa D-vitamiinin korvaamista ja ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä vaurioiden etenemisen estämiseksi, kuten päivittäisten suojainten käyttäminen, joilla on korkea auringonsuojatekijä, ja etusija harrastaa myöhään iltapäivällä tai illalla, käytä pitkillä hihoilla ja pitkillä housuilla varustettuja vaatteita, aurinkolaseja, joissa on UV-suojakerroin, ja vältä loistelamppujen käyttöä sisätiloissa. Katso myös kuinka välttää ihosyöpää.

Pahanlaatuiset vauriot: 

Pahanlaatuisilla ominaisuuksilla leikkauksissa saattaa olla tarpeen leikkaus ajan myötä ilmaantuvien vaurioiden poistamiseksi erityisen hoidon lisäksi. Katso kuinka ihosyövän hoito tehdään.