Mikä on Vogt-Koyanagi-Harada -oireyhtymä

Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymä on harvinainen sairaus, joka vaikuttaa melanosyyttejä sisältäviin kudoksiin, kuten silmiin, keskushermostoon, korvaan ja ihoon, aiheuttaen tulehduksia silmän verkkokalvossa, johon liittyy usein dermatologisia ja kuulovaikeuksia..

Tämä oireyhtymä esiintyy pääasiassa nuorilla 20–40-vuotiailla aikuisilla, ja naiset kärsivät eniten. Hoito koostuu kortikosteroidien ja immunomodulaattorien antamisesta.

Mikä aiheuttaa

Sairauden syytä ei vielä tunneta, mutta uskotaan, että se on autoimmuunisairaus, jossa aggressiivisuus esiintyy melanosyyttien pinnalla edistäen tulehduksellista reaktiota, jossa T-lymfosyyttien osuus on pääosin..

Mahdolliset oireet

Tämän oireyhtymän oireet riippuvat vaiheesta, jossa olet:

Prodromaali vaihe

Tässä vaiheessa ilmenee flunssan kaltaisten oireiden kaltaisia ​​systeemisiä oireita, joihin liittyy neurologisia oireita, jotka kestävät vain muutaman päivän. Yleisimpiä oireita ovat kuume, päänsärky, meningismi, pahoinvointi, huimaus, silmäkipu, tinnitus, yleistynyt lihasheikkous, osittainen halvaus kehon toisella puolella, vaikeudet sanojen oikeassa sanoissa tai kielen tajunnassa, valofobia, ihottuma, ihon ja päänahan yliherkkyys.

Uveiittivaihe

Tässä vaiheessa silmän oireet ovat vallitsevia, kuten verkkokalvon tulehdus, heikentynyt visio ja lopulta verkkokalvon irronneisuus. Jotkut ihmiset voivat myös kokea kuulo-oireita, kuten tinnitus, kipu ja epämukavuus korvissa.

Krooninen vaihe

Tässä vaiheessa ilmenee silmä- ja dermatologisia oireita, kuten vitiligo, ripsien depigmentatio, kulmakarvat, jotka voivat kestää kuukausia vuosiin. Vitiligolla on taipumus olla jakautuneena symmetrisesti pään, kasvojen ja rungon yli, ja se voi olla pysyvä.

Toistumisvaihe

Tässä vaiheessa ihmisille voi kehittyä verkkokalvon krooninen tulehdus, kaihi, glaukooma, suonikalvon uusiin verisuonittuminen ja subretinaalinen fibroosi.

Kuinka hoito tehdään

Hoito koostuu suurten kortikosteroidiannoksien, kuten prednisonin tai prednisolonin, antamisesta, etenkin sairauden akuutissa vaiheessa, vähintään 6 kuukauden ajan. Tämä hoito voi aiheuttaa resistenssiä ja maksan toimintahäiriöitä, ja näissä tapauksissa on mahdollista valita beetametasonin tai deksametasonin käyttö.

Ihmisillä, joiden kortikosteroidien sivuvaikutukset tekevät niiden käytöstä kestämättömän vähätehoisina annoksina, voidaan käyttää immunomodulaattoreita, kuten syklosporiini A, metotreksaatti, atsatiopriini, takrolimuusi tai adalimumabi, joita on käytetty hyvin tuloksin..

Laskimonsisäistä immunoglobuliinia voidaan käyttää tapauksissa, joissa on vastustuskyky kortikosteroideille, ja ihmisillä, jotka eivät myöskään reagoi immunomodulatoriseen terapiaan..