Kotisivu » Harvinaiset sairaudet » Hajainen ihon mastosytoosi

    Hajainen ihon mastosytoosi

    Hajainen ihon mastosytoosi on harvinainen sairaus, joka johtuu immuunireaktion häiriöistä, jolloin syöttösolut (kehon puolustussolut) kerääntyvät ihon kudoksiin tai muihin kehon kudoksiin, pääasiassa luuytimeen ja maha-suolikanavaan..

    Mastosytoosi voi olla rajattu ihoon tai siihen voi liittyä muita elimiä, kuten vatsa, suolet, maksa, perna, imusolmukkeet ja luut. Vaikka se on harvinaista, siihen voi liittyä vakavia verihäiriöitä, kuten akuuttia leukemiaa, lymfoomaa, kroonista neutropeniaa tai jotakin myeloproliferatiivista häiriötä, syöttösoluleukemiaa ja aggressiivista mastosytoosia.

    Mastosytoosin oireet

    Mastosytoosin oireet voivat olla:

    • Pigmentoitu urtikaria: pienet punaruskeat täplät iholla;
    • Mahahaava;
    • Jet oksentelu;
    • Krooninen ripuli;
    • Vatsakipu.
    • Huimausta ylös noustessa;
    • Lepotilassa huulet ja sormenpäät.

    Diagnoosin vahvistaa histamiinin tai prostaglandiini D2: n korkeat pitoisuudet 24 tunnin virtsassa, kerätään pian kriisin jälkeen, ja syöttösolujen lisääntyminen iholeesioissa (histologia).

    Mastosytoosin hoito

    Mastosytoosin hoito tapahtuu ottamalla kahdentyyppisiä antihistamiineja: histamiini-reseptorisalpaajat 1, tyyppi, jota käytetään allergioiden hoidossa, ja histamiini-reseptorisalpaajat 2, tyyppi, jota käytetään mahahaavojen hoidossa. Kuitenkin, kun mastosytoosiin liittyy vakava taustalla oleva häiriö, hoito on paljon monimutkaisempaa.

    Lasten mastosytoosi parantaa joskus itseään.