Kotisivu » Geneettiset sairaudet » Mikä on ja mikä aiheuttaa amnionikaista-oireyhtymän

    Mikä on ja mikä aiheuttaa amnionikaista-oireyhtymän

    Amnioottisen vyöhykkeen oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä amnionisen vyöhykkeen oireyhtymä, on erittäin harvinainen tila, jossa amnionipussiin kaltaiset kudoskappaleet kietoutuvat käsien, jalkojen tai sikiön kehon muiden osien ympärille raskauden aikana muodostaen nauhan.

    Kun tämä tapahtuu, veri ei pääse näihin paikkoihin oikein, ja siksi vauva voi syntyä epämuodostumien tai sormien puuttuessa ja jopa ilman täydellisiä raajoja riippuen siitä, mihin amnionikaista muodostui. Kun se tapahtuu kasvoilla, on hyvin yleistä syntyä esimerkiksi suulaki- tai huuliläpistä.

    Useimmissa tapauksissa hoito tehdään syntymän jälkeen leikkauksella epämuodostumien korjaamiseksi esimerkiksi leikkauksella tai proteesien käytöllä, mutta joissain tapauksissa lääkäri voi ehdottaa kohdunleikkausta kohdun poistamiseksi nauhasta ja salliakseen sikiön kehittyä normaalisti. Tämän tyyppisissä leikkauksissa on kuitenkin enemmän riskejä, etenkin abortti tai vakava infektio.

    Vauvan pääpiirteet

    Mikään tapaus ei ole sama, mutta yleisimpiä muutoksia vauvaan ovat:

    • Sormet tarttuivat toisiinsa;
    • Lyhyemmät kädet tai jalat;
    • Kynsien epämuodostumat;
    • Käden amputaatio yhdellä kädellä;
    • Amputoitu käsi tai jalka;
    • Suulaki tai huuli;
    • Syntynyt klubijalka.

    Lisäksi on myös monia tapauksia, joissa abortti voi tapahtua, varsinkin kun nauha tai amnionisilta muodostuu napanuoran ympärille, estäen veren kulkeutumisen koko sikiöön..

    Mikä aiheuttaa oireyhtymän

    Spesifisiä syitä, jotka johtavat amnioottisen vyöhykkeen oireyhtymän esiintymiseen, ei vielä tunneta, mutta on kuitenkin mahdollista, että se syntyy, kun amnionisäkin sisäkalvo murtuu tuhoamatta ulkomembraania. Sikiö pystyy siis jatkamaan kehitystään, mutta sitä ympäröivät pienet sisäkalvon palat, jotka voivat kääriä raajojensa ympärille.

    Tätä tilannetta ei voida ennustaa, eikä mikään tekijä vaikuta sen syntyyn, ja siksi mitään ei voida tehdä oireyhtymän riskin vähentämiseksi. Se on kuitenkin hyvin harvinainen oireyhtymä, ja vaikka se tapahtuisi, se ei tarkoita, että naisella tulee jälleen olemaan samanlainen raskaus..

    Kuinka vahvistaa diagnoosi

    Amnioottisen nauhan oireyhtymä diagnosoidaan yleensä raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana yhden synnytystä edeltävien neuvottelujen aikana suoritetun ultraäänitutkimuksen avulla..

    Kuinka hoito tehdään

    Lähes kaikissa tapauksissa hoito tehdään vauvan syntymän jälkeen ja sen tarkoituksena on korjata amnioottisten suitsteiden aiheuttamat muutokset, joten hoidettavan ongelman ja siihen liittyvien riskien mukaan voidaan käyttää useita tekniikoita:

    • leikkaus juuttuneiden sormien ja muiden epämuodostumien korjaamiseksi;
    • Proteesien käyttö oikosulkujen tai käsivarren ja jalkojen osien puutteen korjaamiseksi;
    • Plastiikkakirurgia kasvojen muutosten, kuten huuliläpän, korjaamiseksi;

    Koska on hyvin yleistä, että vauva syntyy synnynnäisellä jalkajalalla, lastenlääkäri voi myös neuvoa sinua tekemään Ponseti-tekniikan, joka koostuu valan jalkaan asettamisesta viikossa viiden kuukauden ajan ja sitten ortopedisten pyöriäisten käyttämiseen, kunnes 4-vuotias, korjaa jalkojen muutokset, ilman leikkausta. Lisätietoja tämän ongelman käsittelystä.