Mikä on hepatopulmonaarinen oireyhtymä

Hepatopulmonaariselle oireyhtymälle on ominaista keuhkovaltimoiden ja verisuonien laajentuminen, joka tapahtuu ihmisillä, joilla on korkea verenpaine maksan portaalisessa laskimossa. Keuhkovaltimoiden laajentumisen seurauksena syke nousee, jolloin kehossa pumpattavaan vereen puuttuu happea.

Tämän oireyhtymän hoito koostuu happiterapiasta, portaalisuonen paineen alentamisesta ja vaikeimmissa tapauksissa maksansiirrosta.

Mitä oireita?

Oireet, joita voi esiintyä tämän oireyhtymän omaavilla ihmisillä, ovat hengenahdistus seisoessaan tai istuessaan. Lisäksi useimmilla hepatopulmonaarista oireyhtymää sairastavilla potilailla on myös kroonisen maksasairauden oireita, jotka voivat vaihdella sen aiheuttavan ongelman mukaan.

Mikä aiheuttaa hepatopulmonaarisen oireyhtymän

Normaalitilanteessa maksan tuottama endoteliini 1: n tehtävänä on säätää keuhkoverisuonen sävyä ja kun se sitoutuu verisuonten sileän lihaskudoksen reseptoreihin, endoteliini 1 tuottaa verisuonten supistumista. Kuitenkin, kun se sitoutuu keuhkoverisuonten endoteelissä sijaitseviin reseptoreihin, se tuottaa verisuonia laajentumista typpioksidin synteesin seurauksena. Siten endoteliini 1 tasapainottaa sen verisuonia supistavaa ja verisuonia laajentavaa vaikutusta ja auttaa ylläpitämään keuhkojen tuuletusta normaalien parametrien sisällä..

Kun maksavaurioita tapahtuu, endoteliini saavuttaa keuhkojen verenkierron ja on vuorovaikutuksessa ensisijaisesti keuhkoverisuonten endoteelin kanssa edistäen keuhkojen verisuonten laajenemista. Lisäksi maksakirroosissa kasvaimen nekroositekijä-alfa-pitoisuudet lisääntyvät, mikä edistää makrofagien kertymistä keuhkasuonten luumeniin, mikä stimuloi typpioksidin tuotantoa, laukaiseen myös keuhkoverisuonten laajentumisen, estäen kaiken pumppaamisen veren hapettumista. keuhkoihin.

Kuinka diagnoosi tehdään

Diagnoosi koostuu lääketieteellisestä arvioinnista ja testeistä, kuten kontrastokardiografia, ydinkeuhkoscintigrafia, keuhkojen toimintakokeet.

Lisäksi lääkäri voi mitata veressä olevan hapen määrän oksimetrian avulla. Katso, mikä on oksimetria ja miten se mitataan.

Mikä on hoito

Hepatopulmonaarisen oireyhtymän pääasiallinen hoito on täydentävän hapen antaminen hengenahdistuksen lievittämiseksi, mutta ajan kuluessa hapen täydentämisen tarve saattaa lisääntyä.

Tällä hetkellä minkään farmakologisen intervention ei ole osoitettu muuttavan ja parantavan valtimoiden hapettumista merkittävästi. Siksi maksansiirto on ainoa tehokas terapeuttinen vaihtoehto tämän ongelman ratkaisemiseksi..