Fenyyliketonurian hoito

Fenyyliketonurian hoito koostuu ruokavaliosta, jossa on vähän fenyylialaniinia, joka on aminohappo, joka kerääntyy fenyyliketonuriikan veressä aiheuttaen sellaisia ​​ongelmia kuin henkinen viivästyminen ja kohtaukset. Fenyyliketonuria ei paranna, eikä tälle taudille ole lääkkeitä, ja hoidon aikana on tarpeen seurata säännöllisesti veren fenyylialaniinin arvoja.

Nielettävän fenyylialaniinin määrä vaihtelee sairauden iän ja vakavuuden mukaan, ja tähän aminohappoon rikkaat elintarvikkeet ovat proteiinilähteitä, kuten liha, kala, maito ja maitotuotteet, munat, vehnä, soija ja pavut. 

Ravitsemuksellinen hoito fenyyliketonuriaa varten

Fenyyliketonurian ravitsemuksellinen hoito koostuu ruokavaliosta fenyylianlaniinia sisältävien elintarvikkeiden poistamisesta, joka on proteiinin lähteistä peräisin olevista elintarvikkeista löytyvä aminohappo. Fenyyliketonuriksille kielletyt elintarvikkeet ovat:

• Eläinruoat: liha, maito ja lihatuotteet, munat, kala, äyriäiset ja lihatuotteet, kuten makkara, makkara, pekoni, kinkku.
• Kasviperäiset elintarvikkeet: vehnä, soija ja sen johdannaiset, kahviherneet, pavut, herneet, linssit, pähkinät, maapähkinät, saksanpähkinät, mantelit, hasselpähkinät, pistaasipähkinät, männynpähkinät;
• Makeutusaineet aspartaamilla;
• Tuotteet, jotka sisältävät kiellettyjä ruokia, kuten kakkuja, keksejä ja leipää.

Fenyyliketonuri voi käyttää hedelmiä ja vihanneksia, samoin kuin sokereita ja rasvoja. Markkinoilta on myös mahdollista löytää useita tälle yleisölle valmistettuja erikoistuotteita, kuten riisi, pasta ja keksejä, ja on olemassa useita reseptejä, joita voidaan käyttää tuottamaan vähäfenyylialaniinipitoisia ruokia. Katso lisää vinkkejä fenyyliketonuria-ruokavaliosta ja fenyylialaniinirikkaista ruokia.

Kielletyt kasviperäiset elintarvikkeetKielletyt eläinperäiset elintarvikkeet

Hoito aminohappolisäaineilla

Aminohappolisäyksiä käytetään fenyyliketonurian hoitamiseen, koska näiden potilaiden syömä vähäproteiininen ruokavalio ei riitä tarjoamaan tarvittavia ravintoaineita asianmukaiseen kasvuun ja kehitykseen.

Käytettävä lisäravinne vaihtelee potilaan iän ja painon mukaan, ja sitä on ylläpidettävä koko elämän ajan, koska proteiinin puute voi aiheuttaa ongelmia, kuten kasvun hidastuminen, painon pudotus, hiustenlähtö ja heikentynyt sietokyky fenyylialaniinin.

Verikokeet taudin seuraamiseksi

Fenyyliketonuriaa sairastavilla ihmisillä on oltava verikokeet usein fenyylialaniinipitoisuuden seuraamiseksi ja ruokavalion säätämiseksi sen mukaan..

Tämä testi tulisi tehdä viikoittain, kunnes vauva on 1-vuotias. 2–6-vuotiaat lapset toistavat tutkimuksen 15 päivän välein, ja 7-vuotiaista alkaen koe tehdään kerran kuukaudessa. Ruokavalion sallittu fenyylialaniinipitoisuus vaihtelee potilaalla olevien fenyylialaniinin veriarvojen mukaan, ja lastenlääkärin tai ravitsemusterapeutin tulee aina ohjata sitä..

Lastenmaito ilman fenyylialaniiniaAminohappolisäke ilman fenyylialaniinia

Varoitus jokaisessa elämänvaiheessa

Fenyyliketonurian hoito vaihtelee iän ja organismin tarpeiden mukaan kussakin elämän vaiheessa:

• vastasyntyneet: imetys on rajoitettua, koska rintamaito sisältää fenyylialaniinia, ja ruokavalion täydentämiseksi on käytettävä äidinmaidonkorvikkeita ilman fenyylialaniinia lääkärin ohjeiden mukaisesti;
• Varhainen vankka ravitsemus ja lapsuus: etusijalle olisi annettava elintarvikkeet, joissa on vähän fenyylialaniinia, kuten hedelmät, vihannekset, rasvat ja erityisruoat, joissa ei ole fenyylialaniinia. Tässä vaiheessa olisi myös pidettävä erityistä maitoa, ja ruokavalion mukana on oltava lastenlääkäri tai ravitsemusterapeutti, jotta lapsen terveelliseen kehitykseen tarvittava määrä ravintoaineita on mahdollista toimittaa;
• nuoruusiässä: nuoruudesta lähtien veren fenyylialaniinin hyväksyttävät pitoisuudet nousevat hiukan korkeammiksi, mutta ruuan kanssa on pidettävä huolta riittävän kasvun ylläpitämiseksi;
• aikuiset: keho alkaa sietää korkeampaa fenyylialaniinitasoa veressä, mutta tiukka ruokavalio on säilytettävä, jotta vältetään ongelmat, kuten kouristukset, pahoinvointi ja oksentelu.
• raskaus: raskaana olevien naisten on seurattava veren fenyylialaniinitasoja tarkasti raskauden aikana, koska niiden ylimäärä aiheuttaa vauvalle riskejä, kuten sydämen epämuodostumia, henkistä vajaatoimintaa ja mikrosefaliaa..

On tärkeätä, että hoito alkaa heti, kun tauti on diagnosoitu, yleensä ensimmäisinä elämänpäivinä kantapään testin avulla, koska jos ravitsemuksellinen hoito saadaan päätökseen, vauva voi kehittyä terveellisellä tavalla.

Lisätietoja fenyyliketonuriasta asumisesta:

• fenylketonuria
• Kuinka hoitaa lasta fenyyliketonuriasta
• Fenyyliketonurian seuraukset