Hypoparatyreoosi, mikä se on, oireet ja hoito
Hypoparatyreoosi viittaa joukkoon sairauksia tai tilanteita, jotka johtavat PTH-hormonin, joka tunnetaan myös lisäkilpirauhashormoniksi, toiminnan heikkenemiseen.
Tätä hormonia tuottavat lisäkilpirauhaset, jotka ovat 4 pientä kilpirauhanen takana sijaitsevaa rauhasta. Se on tärkeä hormoni, joka ylläpitää yhdessä D-vitamiinin kanssa riittäviä veren kalsiumtasoja..
Siksi, kun kehossa puuttuu PTH: ta, on yleistä havaita veren kalsiumpitoisuuden laskua, jota kutsutaan hypokalsemiaksi. Tämä voi aiheuttaa oireita, kuten heikkous, lihaskouristukset, muutokset luissa, neurologiset ongelmat tai jopa sydänongelmat. Lisätietoja hypokalsemiasta ja siitä, mitä se voi aiheuttaa.
Tärkeimmät oireet
Hypoparatyreoosin oireet liittyvät pääasiassa ongelmiin, jotka PTH: n passiivisuus aiheuttaa. Joitakin oireita, joita voi esiintyä, ovat siten:
- Vahvat lihaskrampit;
- Lihaskouristukset;
- Lihasheikkous tai -kipu;
- Yleistyneet kohtaukset;
- Sydämen sydämentykytys
Koska PTH on kalsiumia säätelevä hormoni, kun PTH: ta ei ole riittävästi, kalsiumia ei voida absorboida kunnolla suolistossa ja se poistuu silti virtsasta, mikä johtaa alhaiseen veren kalsiumpitoisuuteen tai hypokalsemiaan..
Oireiden voimakkuus riippuu kalsiumtason menetyksen vakavuudesta ja nopeudesta. Monet hypoparatyreoidismista potilaista ovat oireettomia, ja heillä on oireita vain silloin, kun kehossa tarvitaan enemmän kalsiumia, kuten raskauden, imetyksen aikana tai kalsiumia vähentävien lääkkeiden käytön aikana.
Kroonisemmissa ja lievissä tapauksissa oireita ei voi olla ollenkaan, ja tauti havaitaan vain rutiinikokeissa tai voi olla lieviä oireita, kuten pistelyä ja tunnottomuutta jaloissa, käsissä tai suun ympärillä..
Kuinka hoito tehdään
Hypoparatyreoosin hoidon päätavoitteena on kontrolloida kalsiumin vähenemistä kehossa, ja endokrinologin tulee ohjata sitä syyn, vakavuuden, oireiden ja veren kalsiumtason mukaan..
Kun kalsiumtasot ovat hyvin alhaiset, alle 7,5 mg / dl, ilmenee vaikea hypokalsemia ja näissä tapauksissa hoito sairaalassa on välttämätöntä, ja kalsium korvataan suoraan laskimossa kalsiumglukonaatilla.
Kun hypokalsemia on lievä ja krooninen, hoito koostuu kalsiumin ja D-vitamiinin korvaamisesta suun kautta. Magnesium auttaa stimuloimaan PTH: n tuotantoa, ja siksi siitä voi olla hyötyä, varsinkin kun sen pitoisuudet ovat myös alhaiset. Endokrinologi voi neuvoa muita lääkkeitä, kuten tiatsididiureetteja tai yhdistelmä-PTH-korvausta, tapauksesta riippuen.
Hypoparatyreoosin mahdolliset syyt
Hypoparatyreoosi voidaan jakaa kahteen päätyyppiin riippuen syistä, jotka johtavat PTH: n toimettomuuteen:
- Primaarinen hypoparatyreoosi: tapahtuu, kun PTH-tuotanto on heikentynyt, koska rauhasissa on ongelma tai ne on poistettu.
- Toissijainen hypoparatyreoosi: on kun jokin muu ärsyke, kuten vähän magnesiumia, aiheuttaa rauhasten tuottamaan vähemmän PTH: tä ilman, että niissä olisi ongelmaa.
On myös kolmas tapaus, nimeltään pseudohypoparatyreoosi, joka esiintyy perinnöllisissä sairauksissa, ts. Jotka kulkevat perheen geenien läpi, vanhemmilta lapsille ja lisäävät vastustuskykyä elimissä, joissa hormonin tulisi toimia. Siksi hormoni ei voi suorittaa tehtäväänsä, vaikka lisäkilpirauhaset tuottavat sitä riittävästi..
Primaarisen hypoparatyreoosin syyt
Tämä tyyppi esiintyy suurimmaksi osaksi lisäkilpirauhanen poistosta, esimerkiksi hyperparatyreoosin hoidossa, mutta se voi esiintyä myös lisäkilpirauhasten vahingossa tapahtuneesta vahingosta. Tämä tapaus tapahtuu, kun leikkaus tehdään niska-alueelle, nimittäin kilpirauhasen, syöpään tai kyhmyihin. Koska rakenteet ovat hyvin lähellä ja rauhaset ovat hyvin pieniä, on joskus vaikea tunnistaa ja erottaa niitä muista rakenteista. Tarkista, milloin kilpirauhasen poisto on välttämätöntä ja miten paraneminen tapahtuu.
Toissijaisen hypoparatyreoosin syyt
Tämän tyyppinen hypoparatyreoosi laukaisee yleensä jatkuvan magnesiumin puutos.
Vaikka pieni vähän magnesiumia voi stimuloida PTH: n tuotantoa, kun magnesiumin määrä on hyvin alhainen, ja se antaa pitkään aikaan lisäkilpirauhanen viestin, että PTH: ta ei tuoteta enemmän, se tekee elimet edelleen herkiksi hormonille, joten se ei voi toimia, aiheuttaen hypoparatyreoosia.
Pseudohypoparatyreoosin syyt
Pseudohypoparatyreoosi viittaa joukkoon sairauksia, joissa geneettiset mutaatiot, yleensä perinnölliset, tekevät kehon kudoksista herkät PTH: n vaikutukselle. Pseudohypoparatyreoosia on 3 tyyppiä riippuen siitä, liittyvätkö ne harvinaiseen sairauteen, jota kutsutaan Albrightin perinnölliseksi osteodystrofiaksi, ja siitä, minkä tyyppinen PTH-resistenssi johtuu.
PTH: n toiminnan puutteen vuoksi rauhasten koko kasvaa ja ne yrittävät tuottaa enemmän PTH: ta, normaalilla tai jopa korkealla PTH: n tasolla veressä, mutta tämä PTH ei pysty toimimaan. Siksi kliininen kuva on sama kuin hypoparatyreoosi, koska on kuin hormonia ei olisi olemassa. Sitä ei siis voida kutsua tyypilliseksi hypoparatyreoosiksi, koska todellisuudessa verenkierron PTH-tasot ovat normaaleja tai jopa lisääntyneet, ja niitä kutsutaan silloin pseudohypoparatyreoidismiksi, mikä tarkoittaa ”samanlaista kuin hypoparatyreoosi).
