Mikä on Wegenerin granulomatoosi ja kuinka sitä hoidetaan

Wegenerin granulomatoosi, joka tunnetaan myös nimellä granulomatoosi polyangiiitin kanssa, on harvinainen ja etenevä sairaus, joka aiheuttaa tulehduksia kehon eri osien verisuonissa aiheuttaen oireita, kuten hengitysteiden tukkeutumista, hengenahdistusta, ihovaurioita, nenäverenvuotoja, tulehduksia korvat, kuume, pahoinvointi, ruokahaluttomuus tai silmä-ärsytys.

Koska kyse on autoimmuunimuutosten aiheuttamasta sairaudesta, sen hoito hoidetaan pääasiassa lääkehoitoa, joka säätelee sisääntulojärjestelmää, kuten kortikosteroideja ja immunosuppressantteja, ja vaikka parannuskeinoa ei ole, tauti on yleensä hyvin hallittu, mahdollistaen elämän normaali.

Wegenerin granulomatoosi on osa verisuonituleksi kutsuttua sairauksien ryhmää, jolle on tunnusomaista tulehduksen ja verisuonien vaurioiden aiheuttaminen, mikä voi heikentää eri elinten toimintaa. Ymmärrä paremmin olemassa olevia vaskuliitin tyyppejä ja miten tunnistaa ne. 

Tärkeimmät oireet

Joitakin tämän taudin aiheuttamista oireista ovat: 

• Sinuiitti ja nenäverenvuodot; 
• Yskä, rintakipu ja hengenahdistus; 
• Nenän limakalvojen haavaumien muodostuminen, mikä voi johtaa tunnettuun epämuodostumiseen satulan nenän kanssa;
• Korvatulehdus; 
• Sidekalvotulehdus ja muut tulehdukset silmissä;
• Kuume ja yöhikoilu; 
• Väsymys ja väsymys; 
• Ruokahalun menetys ja laihtuminen; 
• Nivelkipu ja nivelten turvotus; 
• Veren läsnäolo virtsassa. 

Harvinaisissa tapauksissa voi olla myös sydämen vajaatoiminta, joka voi johtaa perikardiittiin tai sepelvaltimoiden tai myös hermostovaurioon, mikä johtaa neurologisiin oireisiin.. 

Lisäksi potilailla, joilla on tämä sairaus, on lisääntynyt taipumus kehittää tromboosia kiinnittäen huomiota tähän komplikaatioon viittaaviin oireisiin, kuten raajojen turvotukseen ja punoitukseen..

Kuinka hoitaa

Tämän taudin hoitoon sisältyy sellaisten lääkkeiden käyttö, jotka auttavat hallitsemaan immuunijärjestelmää, kuten metyyliprednisoloni, prednisoloni, syklofosfamidi, metotreksaatti, rituksimabi tai biologiset hoidot..

Antibiootti sulfametoksatsolitrimetoprimi voidaan yhdistää hoitoon keinona vähentää joidenkin sairauksien muotojen uusiutumista.. 

Kuinka diagnoosi tehdään

Wegenerin granulomatoosin diagnosoimiseksi lääkäri arvioi esitetyt oireet ja fyysisen tutkimuksen, joka saattaa antaa ensimmäisiä merkkejä.

Sitten diagnoosin vahvistamiseksi päätutkimus on suorittaa kärsivien kudosten biopsia, joka osoittaa vaskuliitin tai nekrotisoivan granulomatoottisen tulehduksen kanssa yhteensopivia muutoksia. Testit voidaan myös tilata, kuten ANCA-vasta-aineen mittaus.

Lisäksi on tärkeää, että lääkäri erottaa tämän taudin muista, joilla voi olla samanlaisia ​​oireita, kuten esimerkiksi keuhkosyöpä, lymfooma, kokaiinin käyttö tai lymfomatoidinen granulomatoosi. 

Mikä aiheuttaa Wegenerin granulomatoosin

Tarkoja syitä, jotka johtavat tämän taudin puhkeamiseen, ei tunneta, mutta tiedetään, että se liittyy immuunivasteen muutoksiin, jotka voivat olla kehon omat komponentit tai kehon tunkeutuvat ulkoiset komponentit..