Jäykkä henkilö oireyhtymä

Jäykän ihmisen oireyhtymässä yksilöllä on voimakas jäykkyys, joka voi ilmetä koko kehossa tai esimerkiksi vain jaloissa. Kun nämä kärsivät, ihminen voi kävellä kuin sotilas, koska hän ei voi liikuttaa lihaitaan ja niveliään kovin hyvin.

Tämä on autoimmuunisairaus, joka ilmenee yleensä 40–50-vuotiaana ja tunnetaan myös nimellä Moersch-Woltmann-oireyhtymä tai englanniksi Stiff-man -oireyhtymä. Vain noin 5% tapauksista tapahtuu lapsuudessa tai murrosikäissä.

Jäykän henkilön oireyhtymä voi ilmetä 6 eri tavalla:

1. Klassinen muoto, jossa se vaikuttaa vain alaosaan ja jalkoihin;
2. Vaihtoehtoinen muoto rajoitettuna vain yhteen jäseneen dystonisella tai taaksepäin asennolla;
3. Harvinainen muoto, kun jäykkyyttä esiintyy kehossa vaikean autoimmuunisen enkefalomyeliitin takia;
4. Kun toiminnallisessa liikkeessä on häiriö;
5. Dystonian ja yleistyneen parkinsonismin ja
6. Perinnöllisellä spastisella parapareesilla.

Yleensä henkilöllä, jolla on tämä oireyhtymä, ei ole vain tämä sairaus, mutta hänellä on myös muita autoimmuunisairauksia, kuten tyypin 1 diabetes, kilpirauhasen sairaus tai vitiligo, esimerkiksi.

Tämä sairaus voidaan parantaa lääkärin ilmoittamalla hoidolla, mutta hoito voi olla aikaa vievää.

oireet

Jäykän ihmisen oireyhtymän oireet ovat vakavia, ja niihin kuuluvat:

• Jatkuvat lihasspasmit, jotka koostuvat pienistä tiettyjen lihaksien supistuksista ilman, että henkilö pystyy hallitsemaan, ja
• Lihasten huomattava jäykkyys, joka voi aiheuttaa lihaskuitujen rikkoutumisen, dislokaatiot ja luunmurtumat.

Näiden oireiden takia henkilöllä voi olla hyperlordoosi ja selkärangan kipu, etenkin kun selkälihakset kärsivät ja voivat pudota usein, koska hän ei pysty liikkumaan ja tasapainottamaan oikein.

Intensiivinen lihasjäykkyys ilmenee yleensä stressin jälkeen uuden työpaikkana tai julkisen työn suorittamisen jälkeen. Lihasjäykkyyttä ei tapahdu unen aikana ja käsivarsien ja jalkojen muodonmuutokset ovat yleisiä näiden kouristusten takia, jos tautia ei hoideta. 

Huolimatta lihasten äänenvoimakkuuden paranemisesta kärsivillä alueilla, jännerefleksit ovat normaaleja, ja siksi diagnoosi voidaan tehdä verikokeilla, jotka etsivät spesifisiä vasta-aineita, ja elektromiografialla. Röntgen-, MRI- ja CT-skannaukset tulisi myös määrätä muiden sairauksien mahdollisuuden sulkemiseksi pois. 

hoito

Jäykän henkilön hoito on tehtävä käyttämällä neurologin ilmoittamia lääkkeitä, kuten baklofeenia, vekuroniumia, immunoglobuliinia, gabapentiiniä ja diatsepaamia. Joskus voi olla tarpeen pysyä ICU: ssa keuhkojen ja sydämen moitteettoman toiminnan takaamiseksi taudin aikana. Hoitoaika voi vaihdella viikoista kuukausiin.

Plasmansiirto ja anti-CD20-monoklonaalisen vasta-aineen (rituksimabi) käyttö voidaan myös osoittaa, ja sillä on hyviä tuloksia. Suurin osa ihmisistä, joilla on diagnosoitu tämä tauti, paranee saamalla hoitoa.