Kotisivu » Harvinaiset sairaudet » Sydän rinnan ulkopuolella Miksi se tapahtuu ja miten sitä hoidetaan

    Sydän rinnan ulkopuolella Miksi se tapahtuu ja miten sitä hoidetaan

    Ectopia cordis, joka tunnetaan myös nimellä sydämen ectopia, on erittäin harvinainen epämuodostuma, jossa vauvan sydän sijaitsee rinnan ulkopuolella, ihon alla. Tässä epämuodostumassa sydän voi sijaita kokonaan rinnan ulkopuolella tai vain osittain rinnan ulkopuolella.

    Useimmissa tapauksissa siihen liittyy muita epämuodostumia, ja siksi keskimääräinen elinajanodote on muutama tunti, ja suurin osa vauvoista ei lopu selviytymiseen ensimmäisen elämän päivän jälkeen. Ectopia cordis voidaan tunnistaa raskauden ensimmäisellä kolmanneksella ultraäänitutkimuksen avulla, mutta on myös harvempia tapauksia, joissa epämuodostumat ovat havaittavissa vasta syntymän jälkeen.

    Sydänvaurioiden lisäksi tähän sairauteen liittyy myös rintakehän, vatsan ja muiden elinten, kuten suolen ja keuhkojen rakenteen vikoja. Tämä ongelma on hoidettava leikkauksella sydämen saattamiseksi takaisin paikoilleen, mutta kuoleman riski on suuri.

    Mikä aiheuttaa tämän epämuodostuman

    Ectopia cordis -spesifistä syytä ei vielä tunneta, mutta on kuitenkin mahdollista, että epämuodostumat johtuvat rintalastan luun virheellisestä kehityksestä, joka lopulta puuttuu ja antaa sydämen poistua rinnasta, jopa raskauden aikana.

    Mitä tapahtuu, kun sydän on rinnasta

    Kun vauva syntyy sydämen ulkopuolella rinnasta, sillä on yleensä myös muita terveysongelmia, kuten:

    • Sydämen toiminnan puutteet;
    • Kalvon viat, jotka johtavat hengitysvaikeuksiin;
    • Suolisto paikallaan.

    Ectopia cordis -vauvalla on suurempi selviytymismahdollisuus, kun ongelma on vain sydämen huono sijainti ilman muita siihen liittyviä komplikaatioita.

    Mitkä ovat hoitomenetelmät?

    Hoito on mahdollista vain leikkauksella sydämen korvaamiseksi ja rinta- tai muiden elinten vikojen palauttamiseksi, joihin myös vaikutukset ovat kärsineet. Leikkaus tehdään yleensä ensimmäisinä elämän päivinä, mutta se riippuu sairauden vakavuudesta ja vauvan terveydestä..

    Napanuoran ekotopia on kuitenkin vakava ongelma ja johtaa useimmissa tapauksissa kuolemaan ensimmäisinä elämän päivinä, jopa leikkauksen yhteydessä. Tämän taudin lasten vanhemmilla voi olla geenitestejä ongelman tai muiden geenivarojen toistumisen todennäköisyyden arvioimiseksi seuraavan raskauden aikana.

    Tapauksissa, joissa vauva onnistuu selviytymään, on yleensä tarpeen turvautua useisiin leikkauksiin koko elämänsä ajan ja ylläpitää säännöllistä lääketieteellistä hoitoa sen varmistamiseksi, että ei tapahdu hengenvaarallisia komplikaatioita..

    Kuinka vahvistaa diagnoosi

    Diagnoosi voidaan tehdä 14. raskausviikosta tavanomaisten ja morfologisten ultraäänitutkimusten avulla. Ongelman diagnosoinnin jälkeen muut ultraäänitutkimukset tulisi tehdä säännöllisesti sikiön kehityksen ja taudin pahenemisen tai estämisen seuraamiseksi, jotta keisarileikkauksen kautta tapahtuva toimitus.