Myrkyllinen epidermaalinen nekrolyysi, mikä se on, oireet ja miten hoito tapahtuu

Systeeminen epidermaalinen nekrolyysi eli NET on harvinainen ihosairaus, jolle on tunnusomaista vaurioiden esiintyminen koko kehossa, jotka voivat johtaa ihon pysyvään kuorintaan. Tämä sairaus johtuu pääasiassa lääkkeiden, kuten allopurinolin ja karbamatsepiinin, käytöstä, mutta se voi olla seurausta myös esimerkiksi bakteeri- tai virusinfektioista.

NET on tuskallinen ja voi johtaa jopa 30%: n tapauksista tappaviin, joten heti, kun ensimmäiset oireet ilmenevät, on tärkeää ottaa yhteys dermatologiin, jotta diagnoosi voidaan vahvistaa ja hoito aloittaa..

Hoito suoritetaan tehohoitoyksikössä, ja se tehdään pääasiassa taudin aiheuttaneen lääkityksen keskeyttämisellä. Lisäksi iholle ja limakalvolle altistumisen vuoksi toteutetaan ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä sairaalainfektioiden välttämiseksi, mikä voi edelleen vaarantaa potilaan kliinisen tilan..

NET-oireet

Tyypillisin oire myrkyllisestä epidermaalisesta nekrolyysistä on yli 30%: n kehon ihon vaurio, joka voi vuotaa ja erittää nesteitä suosimalla kuivumista ja infektioita..

Tärkeimmät oireet ovat samanlaisia ​​kuin flunssa, esimerkiksi:

• huonovointisuus;
• Korkea kuume;
• yskä;
• Lihas- ja nivelkipu.

Nämä oireet kuitenkin häviävät 2 - 3 päivän kuluttua, ja niitä seuraa:

• Ihottumat, jotka voivat vuotaa ja olla kivuliaita;
• Nekroosialueet vaurioiden ympärillä;
• Ihon kuorinta;
• Kuplien;
• Ruoansulatuskanavan muutokset johtuen vaurioiden esiintymisestä limakalvossa;
• Suun, kurkun ja peräaukon haavaumat, harvemmin;
• Silmien turpoaminen.

Myrkyllisen epidermaalisen nekrolyysivaurion esiintyy käytännössä koko kehossa, toisin kuin Stevens-Johnsonin oireyhtymässä, jossa leesiat keskittyvät enemmän runkoon, kasvoihin ja rintaan, vaikka niillä on samat kliiniset oireet, diagnoosi ja hoito. Lisätietoja Stevens-Johnsonin oireyhtymästä.

Tärkeimmät syyt

Myrkyllinen epidermaalinen nekrolyysi johtuu pääasiassa lääkkeistä, kuten allopurinolista, sulfonamidista, kouristuslääkkeistä tai epilepsialääkkeistä, kuten esimerkiksi karbamatsepiini, fenytoiini ja fenobarbitaali. Lisäksi ihmisillä, joilla on autoimmuunisairauksia, kuten systeeminen lupus erythematosus, tai joilla on vaurioitunut immuunijärjestelmä, kuten AIDS, on todennäköisemmin nerolysoinnille ominaisia ​​ihovaurioita..

Ihovaurioita voi lääkkeiden aiheuttaman lisäksi tapahtua virusten, sienten, alkueläinten tai bakteerien aiheuttamien infektioiden ja kasvaimien takia. Tähän tautiin voivat vaikuttaa myös vanhuus ja geneettiset tekijät.

Kuinka hoito tehdään

Myrkyllisen epidermaalisen nekrolyysihoito hoidetaan palovammojen tehohoidossa, ja se koostuu potilaan käyttämän lääkityksen eliminoinnista, koska yleensä NET on seurausta tiettyjen lääkkeiden haittavaikutuksista..

Lisäksi korvataan nesteet ja elektrolyytit, jotka ovat menettäneet laajojen ihovaurioiden vuoksi, injektoimalla seerumin laskimoon. Sairaanhoitaja hoitaa päivittäin vammoja ihon tai yleistyneiden infektioiden välttämiseksi, mikä voi olla varsin vakava ja vaarantaa entisestään potilaan terveyttä..

Kun vauriot saavuttavat limakalvon, ruokinta voi olla vaikeaa henkilölle, ja siksi ruokaa annetaan laskimonsisäisesti, kunnes limakalvot ovat parantuneet..

Leesioiden aiheuttaman epämukavuuden vähentämiseksi voidaan käyttää myös kylmävesikompressioita tai neutraaleja voiteita ihon nesteytyksen edistämiseksi. Lisäksi lääkäri voi suositella myös allergeenien, kortikosteroidien tai antibioottien käyttöä, esimerkiksi jos NET: n aiheuttavat bakteerit tai jos potilas on saanut tartunnan taudin seurauksena ja mikä voi pahentaa kliinistä tilaa.

Kuinka diagnoosi tehdään

Diagnoosi tehdään pääasiassa vaurioiden ominaisuuksien perusteella. Mikään laboratoriokoe ei osoita, mikä lääke vastaa taudista, ja ärsykkeitä ei ilmoiteta tässä tapauksessa, koska se voi aiheuttaa taudin pahenemisen. Siksi on tärkeää, että henkilö ilmoittaa lääkärille, jos hänellä on jokin sairaus tai jos hän käyttää jotain lääkitystä, jotta lääkäri voi vahvistaa taudin diagnoosin ja tunnistaa aiheuttajan..

Lisäksi diagnoosin vahvistamiseksi lääkäri yleensä vaatii ihon biopsian sekä täydellisen verimäärän, veren, virtsan ja haavan erityksen mikrobiologiset testit infektioiden tarkistamiseksi ja joidenkin immuunivasteesta vastuussa olevien tekijöiden annostuksen..