Tromboottinen trombosytopeeninen purppura Mikä se on, syyt ja hoito

Tromboottinen trombosytopeeninen purpura eli PTT on harvinainen mutta kuolemaan johtava hematologinen sairaus, jolle on tunnusomaista pienten veritulppien muodostuminen verisuonissa ja joka on yleisempi 20–40-vuotiailla..

PTT: ssä verihiutaleiden lukumäärä on vähentynyt huomattavasti, lisäksi kuumetta ja useimmiten neurologisia heikentyneitä vaikutuksia, jotka johtuvat aivojen verenvirtauksen muutoksista hyytymistä.

Hematologi tai yleislääkäri määrittää PTT-diagnoosin täydellisen verenlaskun ja verimäärän oireiden ja tuloksen perusteella, ja hoito on aloitettava pian sen jälkeen, koska sairaus on kuolemaan johtava noin 95%: lla hoitamatta..

PTT: n syyt

Tromboottinen trombosytopeeninen purppura johtuu pääasiassa entsyymin, ADAMTS 13, puutteesta tai geneettisestä muutoksesta, joka vastaa von Willebrand -tekijän molekyylien pienentämisestä ja niiden toiminnan edistämisestä. Von Willebrand -tekijää esiintyy verihiutaleissa ja se edistää verihiutaleiden tarttumista endoteeliin, vähentää ja pysäyttää verenvuodon..

Siten ADAMTS 13 -entsyymin puuttuessa von Willebrand -tekijämolekyylit pysyvät suurina ja veren stagnaatioprosessi on heikentynyt ja hyytymän muodostumisen todennäköisyys on suurempi..

Siksi PTT: llä voi olla perinnöllisiä syitä, jotka vastaavat ADAMTS 13 -puutetta tai ovat hankkineet, jotka johtavat verihiutaleiden määrän vähenemiseen, kuten immunosuppressiivisten tai kemoterapeuttisten tai verihiutaleiden vastaisten lääkkeiden käyttö, infektiot, ravitsemukselliset puutteet tai esimerkiksi autoimmuunisairaudet.

Tärkeimmät oireet

PTT: llä on yleensä epäspesifisiä oireita, mutta on tavallista, että potilailla, joilla epäillään PTT: tä, on vähintään 3 seuraavista ominaisuuksista:

1. Merkitty trombosytoemia;
2. Hemolyyttinen anemia, koska muodostuneet trommit edistävät punasolujen hajoamista;
3. kuume;
4. Tromboosi, jota voi esiintyä useissa kehon elimissä;
5. Suoliston iskemiasta johtuva vakava vatsakipu;
6. Munuaisten vajaatoiminta;
7. Neurologiset heikentymiset, jotka voidaan havaita päänsärkyn, henkisen sekavuuden, uneliaisuuden ja jopa kooman kautta.

On myös yleistä, että potilailla, joilla epäillään PTT: tä, ilmenee trombosytopenian oireita, kuten punaisten tai violettipisteiden esiintyminen iholla, ikenien tai nenän verenvuoto sekä pienten haavojen verenvuotojen vaikea hallinta. Tunne muut trombosytopenian oireet.

Munuaisten ja neurologiset häiriöt ovat PTT: n pääkomplikaatioita, ja ne ilmenevät, kun pienet trommit estävät veren virtausta sekä munuaisiin että aivoihin, mikä voi johtaa esimerkiksi munuaisten vajaatoimintaan ja aivohalvaukseen. Komplikaatioiden välttämiseksi on tärkeää, että heti, kun ensimmäiset oireet ilmestyvät, neuvotaan yleislääkäriä tai hematologia diagnoosin määrittämiseksi ja hoidon aloittamiseksi..

Kuinka diagnoosi tehdään

Tromboottisen trombosytopeenisen purppuran diagnoosi tehdään perustuen henkilön esittämiin oireisiin täydellisen verinäytteen tuloksen lisäksi, jossa verihiutaleiden määrän väheneminen, jota kutsutaan trombosytopeniaksi, havaitaan sen lisäksi, että se havaitaan veressä, verihiutaleiden aggregaatiossa, jolloin verihiutaleet juuttuvat toisiinsa skitsosyyttien lisäksi, jotka ovat punaisten verisolujen fragmentteja, kun punasolut kulkevat pienten alusten tukkeissa olevien verisuonten läpi.

Myös muita testejä voidaan määrätä auttamaan PTT-diagnoosia, kuten pidentynyt verenvuotoaika ja ADAMTS 13 -entsyymin puuttuminen tai vähentyminen, joka on yksi syy pienten trommien muodostumiseen..

PTT-hoito

Tromboottisen trombosytopeenisen purppuran hoito tulee aloittaa mahdollisimman pian, koska se on tappavaa useimmissa tapauksissa, koska muodostuneet trombit voivat tukkia aivoihin päästäviä valtimoita vähentäen verenvirtausta kyseiselle alueelle..

Hoito, jonka hematologi yleensä ilmoittaa, on plasmafereesi, joka on veren suodatusprosessi, jossa tukihoidon, kuten esimerkiksi hemodialyysin, lisäksi ylimäärä vasta-aineita, jotka voivat aiheuttaa tämän taudin, ja ylimäärä von Willebrand-tekijää. esimerkiksi jos munuaisten vajaatoiminta. Ymmärrä miten plasmafereesi tehdään.

Lisäksi lääkäri voi suositella esimerkiksi kortikosteroidien ja immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttöä PTT: n syyn torjumiseksi ja komplikaatioiden välttämiseksi..